martes, 14 de mayo de 2019
Glucogenosis, ¿SABES QUÉ ES?
Como sabéis estoy muy implicada con el tema de la diabetes por distintos motivos.
El debut en diabetes para los niños y sus familias suele ser un momento duro. Es importante normalizar y entender cómo funciona la enfermedad para ser útiles en caso de que haga falta: en la familia, en el trabajo, en el colegio...Os hablé de lactancia en madre diabética y lactancia para bebé diabético.
Pero hoy voy a hablaros de la glucogenosis. No tiene que ver con diabetes más que en el tema de las bajadas de azúcar, las temidas hipoglucemias. No se trata de diabetes. La glucogenosis es una enfermedad rara con una incidencia de 1 de cada 100.000 nacimientos.
Resumiendo mucho los pacientes con esta enfermedad tienen que comer cada 3 o 4 horas para mantener el nivel de azúcar en sangre. También por la noche. Lo que por el día no resulta más que una pequeña molestia, te haces a ello, por la noche es más difícil de llevar, no poder dormir más de 3 o 4 horas seguidas...?
El tratamiento consiste en una dieta libre de fructosa, lactosa y sacarosa porque el hígado no puede metabolizarlo y se acumula. Y ha de ser una dieta rica en proteína y baja en carbohidratos.
La medicación consiste en la ingesta de almidón de maíz crudo disuelto en agua cada 3-4 horas, rigurosamente de día y de noche. El almidón de maíz es de absorción lenta y permite estabilizar las glucemias.
El tratamiento consiste en una dieta libre de fructosa, lactosa y sacarosa porque el hígado no puede metabolizarlo y se acumula. Y ha de ser una dieta rica en proteína y baja en carbohidratos.
La medicación consiste en la ingesta de almidón de maíz crudo disuelto en agua cada 3-4 horas, rigurosamente de día y de noche. El almidón de maíz es de absorción lenta y permite estabilizar las glucemias.
Los pacientes tienen que tomar alimentos ricos en almidón de maíz y por las noches se puede hacer alimentación con sonda, constante, para prevenir la hipoglucemia.
Si queréis más información podéis mirar aquí o en la web de la Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis.
Donativo directo a través de Banco Sabadell:
BANCO SABADELL ES68-0081-1085-81-0001020113
Donativo a través de Facebook: También hemos creado una recaudación de fondos en facebook. Todo lo recaudado va íntegramente a la asociación.
Y además, como actividad para recaudar dinero el viernes 24 de mayo hay un festival solidario, a las 19h, en el auditorio de Caja Burgos (C/Isilla). Información en Facebook
“La investigación se compone de cuatro cosas: el cerebro con el que se piensa, los ojos, con los que se mira, las maquinas con las que medimos Y EL DINERO.” Albert Szent Gyorgyi.
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Los niños con glucogenosis tienen que alimentarse cada 3 o 4 horas, incluído por las noches. No pueden dormir más de 3 o 4 horas. ¿Te lo imaginas? Alarmas y más alarmas para no quedarse dormidos y alimentar al niño. Siempre pendiente de la glucemia...
El objetivo del tratamiento consiste en reducir al mínimo la acidemia orgánica y conservar los niveles de glucemia por encima de los 70 mg/dl, evitando con ello la hipoglucemia secundaria a una ingesta insuficiente de glucosa.
En el caso de producirse convulsiones hipoglucémicas, será necesario no solo recuperar los niveles normales de azúcar en sangre, sino también, recuperar el equilibrio metabólico mediante la administración de aminoácidos por vía intravenosa.
Se recomienda la administración de alimentos de elevado contenido en almidón separados por intervalos de 2 ½ a 3 ½ h durante el día, según la tolerancia individual de cada niño, combinándose con tratamiento con almidón de maíz o administración nocturna por sonda de preparados líquidos que contengan polímeros de glucosa. El tratamiento ha logrado mejorar la supervivencia y corregir los trastornos del crecimiento y el desarrollo.
La glucogenosis tipo I (GSD-I) es una enfermedad metabólica poco frecuente, hereditaria autosómica recesiva, provocada por una acumulación anormal de glucógeno.
El principal defecto es que el paciente tiene una deficiencia en el enzima glucosa 6-fosfatasa y no puede convertir el glucógeno en glucosa libre (sustancia de la que el organismo obtiene la energía). El principal problema son los bajos niveles de azúcar en la sangre. Algunos pacientes, por ejemplo: niños; tienen serias hipoglicemias. La enzima es escasa en el hígado, riñones e intestino delgado, donde funciona y abunda normalmente. El problema metabólico está centrado en el hígado.
La Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis, tiene el firme propósito de ayudar a todos los afectados por glucogenosis así como de difundir, avalar e intentar financiar todas aquellos estudios e investigaciones que se nos presenten, bien promoviendo su divulgación así como, desarrollando las actividades necesarias para la captación de fondos y facilitar la realización del proyecto.
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